CLL-SLL Disease Backgrounder CS5 SE final

Pressmaterial
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)/
Småcelligt lymfocytärt lymfom (SLL)
Vad är KLL/SLL? 1,2
KLL/SLL är en långsamt växande blodcancer
som utgår från B-celler, en typ av vita
blodkroppar (lymfocyter).
B-celler är en del av immunsystemet och
spelar en viktig roll i att bekämpa infektioner
i kroppen. KLL/SLL är resultatet av ett fel på
B-celler, som får dem att bli maligna och dela
sig onormalt snabbt.
SLL är besläktat med KLL, men medan KLL-celler
påträffas i både det lymfatiska systemet och
blodet, är SLL begränsat till lymfkörtlarna.
Kännetecken och symptom 3,4
Hos maligna B-celler är det fel i de signalvägar som styr
cellens tillväxt, vidhäftning, förflyttning och överlevnad.
Detta gör att de maligna B-cellerna rör sig och stannar
kvar i den skyddande miljön i lymfsystemet, såsom
i benmärg och lymfkörtlar. I dessa miljöer samlas ett stort
antal celler, som fortsätter att dela sig och överleva.
Prevalens och patienter 5,6
Hos en del människor är KLL/SLL asymtomatiskt.
Men möjliga tecken på KLL/SLL kan vara:
Nattliga
svettningar
Ovanligt många
blåmärken, frekvent
eller kraftigt näsblod,
blödande tandkött
Svullna
lymfkörtlar
Trötthet,
svaghet,
andfåddhet
Viktminskning
Högre risk
för infektioner
Smärta eller
fyllnadskänsla i
magen, orsakad
av förstorad mjälte
Varje år får ungefär 500 personer
diagnosen KLL i Sverige. 16
>71 5 år
Medianålder vid diagnos
Diagnos 3,4
Genetiska
tester
Tid som 70 % av kvinnorna och 63 %
av männen överlever efter diagnos 16
Kromosomavvikelser vid KLL/SLL7,8
Diagnosticering av KLL/SLL kan innefatta
följande undersökningar:
Fysisk
undersökning
KLL/SLL är vanligare
hos män än kvinnor.
Röntgen- och
datortomografi
Biopsi
>80%
> 80 % av KLL-/SLL-patienterna har någon
form av kromosomavvikelse. Dessa patienter
kan svara dåligt på vedertagen behandling,
ha ett snabbt sjukdomsförlopp och kort
överlevnadstid.
Mediantiden för förväntad överlevnad för
patienter med den så kallade del 17pmutationen är bara två till tre år och för
patienter med 11q-mutationen är den sex
till sju år – vilket är betydligt mindre än den medianöverlevnadstid på nio till tio år som är att förvänta
hos KLL-/SLL-patienter utan kromosomavvikelser.
Blodprov och
andra laboratorietester
Sjukdomsstadier 6,9
I Europa används vanligen Binetsystemet för klassificering av sjukdomsstadier vid KLL/SLL
Binet stadium A
Färre än tre områden med förstorade
lymfkörtlar ingen anemi eller trombocytopeni (lågt antal blodplättar)
Binet stadium B
Tre eller fler områden med
förstorade lymfkörtlar
Behandling * 10,11,12,13,14
Patienterna får vanligen flera olika behandlingar under sin sjukdomstid
Cellgifter
Strålbehandling
Biologiska
läkemedel
Stamcellstransplantation
Riktade ickecytostatiska substanser
Binet stadium C
Förstorade lymfkörtlar eller förstorad
mjälte, lågt antal röda blodkroppar (anemi)
och trombocytopeni
KLL/SLL kan vara svåra sjukdomar att
behandla. Många patienter kommer att få
återfall eller bli resistenta mot behandlingen.
Behandlingarna mot KLL/SLL har förbättrats
de senaste åren. Många lovande nya
behandlingar prövas för närvarande.15
* Alla läkemedel och behandlingar har biverkningar. Patienter uppmanas att rådgöra med sin läkare kring lämpliga behandlingsalternativ.
PHSWE/IBR/1014/0002
October 2014
Pressmaterial
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)/
Småcelligt lymfocytärt lymfom (SLL)
Referenser
1
Hallek M. Signaling the end of chronic lymphocytic leukemia: new frontline. Blood. 2013;112(23).
2
Chiorazzi M, et al. Mechanisms of disease Chronic Lymphocytic Leukemia. N Engl J Med. 2005;352:804-15.
3
Gore JM. Chronic myeloid leukemia and chronic lymphocytic leukemia. JAAPA. 2014;27(2).
4
American Cancer Society. Detailed guide: CLL diagnosis. Tillgänglig från:
http://www.cancer.org/cancer/leukemia-chroniclymphocyticcll/detailedguide/leukemia-chronic-lymphocytic-diagnosis
Informationen hämtad den 3 juli 2014
5
Siegel R, et al. Cancer Treatment and Survivorship Statistics, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:220-241.
6
Eichhorst B, Dreyling M, Robak T. Chronic lymphocytic leukemia: ESMO Clinical Practice
Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2011;22:vi50–vi54
7
Stilgenbauer S, Bullinger L, Lichter P, et al. Genetics of chronic lymphocytic leukemia: genomic aberrations and VH gene mutation status
in pathogenesis and clinical course. Leukemia. 2002;16: 993-1007.
8
Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al. Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2000;343:1910-6.
9
American Cancer Society. Detailed guide: CLL staging. Tillgänglig från:
http://www.cancer.org/cancer/leukemia-chroniclymphocyticcll/detailedguide/leukemia-chronic-lymphocytic-staging
Informationen hämtad den 3 juli 2014
10
American Cancer Society. Chemo – What it is, How it Helps. Tillgänglig från:
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003321-pdf.pdf
Informationen hämtad den 3 juli 2014
11 American Cancer Society. Radiation Therapy – What it is, How it helps. Tillgänglig från:
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003299-pdf.pdf
Informationen hämtad den 3 juli 2014
12 National Cancer Institute. Biological Therapy. Tillgänglig från:
http://www.cancer.gov/cancertopics/treatment/biological therapy
Informat ionen hämtad den 3 juli 2014
13 American Cancer Society. Stem cell transplant. Tillgänglig från:
http://www.cancer.org/treatment/treatmentsandsidee_ects/treatmenttypes/bonemarrowandperipheralbloodstemcelltransplant/stem-celltransplant-types-of-transplant
Informationen hämtad den 3 juli 2014
14 Cancer. Net. Tillgänglig från :
http://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/treatment-options
Informationen hämtad den 3 juli 2014
15 Cancer Research UK. Non-Hodgkin lymphoma: treatment. Tillgänglig från:
http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/non-hodgkins-lymphoma/treatment/types
Informationen hämtad den 3 juli 2014
16
Blodcancerregistret, Nationellt register för Kroniska lymfatiska leukemier
Rapport nr 1 omfattande åren 2007–2011. Svenska KLL-gruppen. Maj 2014
PHSWE/IBR/1014/0002
October 2014