PM Vulvacancer
(preliminär version som gäller under övergångstiden 2017 tills vårdprogram är färdigställt)
Epidemiologi och prognos
I Sverige insjuknar årligen ca 150 kvinnor i skivepitelcancer i vulva. Medianåldern för kvinnor
som diagnosticeras med vulvacancer är 73 år, men en stor ålderspridning ses (se bild 1).
Bland de kvinnor som drabbas av vulvacancer i yngre åldrar ses oftast en HPV-inducerad cancer
medan den äldre kvinnan har association till lichen förändringar och är HPV negativ.
Den HPV positiva cancern är ofta multifokal, p16 positiv och samvarierar med rökning. Hos den
äldre kvinnan där tumören ofta förekommer med lichen, ses ökad risk för tidig lymfkörtelmetastasering i ljumskarna och även mer förekommande recidiv.
Oberoende prognostiska faktorer för vulvacancer är FIGO stadium där lymfkörtelengagemang
utgör den viktigaste faktorn. Enligt vissa studier kan även tumörens HPV-status vara av betydelse.
Bild 1. Åldersfördelning för vulvacancer (från Nationell kvalitetsrapport Gynekologisk cancer
2011-2015)
Ca 20 % av kvinnorna med vulvacancer har en avancerad sjukdom (FIGO stadium III-IV) och
därmed en allvarlig prognos med <50 % 2-års överlevnad. De kvinnor med en adekvat staging av
cancer sjukdomen och utan lymfkörtelmetastaser har en 5-årsöverlevnad på 70-95%.
Bild 2. Relativ överlevnad per FIGO stadium (från Nationell kvalitetsrapport Gynekologisk cancer
2011-2015)
Andra förekommande cancersjukdomar i vulva
Den vanligaste typen av invasiv vulvacancer är skivepitelcancer (drygt 95 %). I mindre vanliga fall
förekommer malignt melanom, basalcellscancer, jättecellscarcinom, adenocarcinom i Bartholinis körtel, sarkom samt intraepidermal cancer (Mb Paget och Mb Bowen) i vulva. Samtliga diagnoser är ovanliga och ska handläggas vid nationellt center för vulvacancer.
Diagnostik, utredning och remittering
Stansbiopsera med 4 eller 5 mm stans
Efterfråga invasionsdjup i mm (≤eller> 1mm)
Undvik att extirpera förändringen eftersom det försvårar fortsatt kirurgisk behandling
Dokumentera biopsiställena skriftligt samt på skiss = mapping . l e
r varje biopsi
beskrivs i journaltexten
er re e e
er
e r l
r l ll r e
till anatomisk struktur (klitoris, labium minus osv) anges. Ange distans till vagina, uretra,
klitoris och analöppningen.
lle r
e
e e
e r
- r r
er
er
e
e
erl
r r
r utbrede
re
r standardiserad bild nedan.
Cervixdiagnostik och beakta annan HPV-relaterad sjukdom
Vid konstaterad invasiv cancer:
Preoperativt används TNM klassifiering (se nedan)
re
r
e e ell l
e
l
explicit efter lymfadenopati ljumskar
r
e
e
lr l
eller
Vid suspekt lymfkörtelmetastasering utred med finnålsaspiration, skicka för cytologi med
snabbsvar
Vid avancerad cancerväxt individuell bedömning kring radiologisk utredning
Remiss till vulvacancercenter via nationell koordinator (se remissblankett)
Stadieindelning enligt TNM-klassifikation
T – Tumör vulva
T1
r e r
ll l
er neum
T1a
r ≤2
r
≤1
T1b
r >2 cm eller stromainvasion >1mm
T2 Invasion av nedre urethra, vagina eller anus
T3
r l
re
N – inguinal
N0
N1a
N1b
N2a
N2b
N2c
N3
l
r el e
er
1-2 r l r <5 mm
1 r el 5 mm
r l r <5 mm
2 r l r 5 mm
r
l r
Fixerad eller ulcererad
e
re re r eller
er
ele
–
M0
M1
rrmetastaser
rr e
er ( l el
l
r el e
er)
Stadieindelning enligt FIGO
Stadium I
IA
IB
r e r
r ≤2
Stadium II
Stadium III
IIIA
IIIB
IIIC
Stadium IV
IVA
IVB
ll
l
lr
eller
r
lr
ll
r
ll
r el e
r
>1
rle r
e eller
er
eller 1-2
r el e
er
eller
e
rle
l 1
re r
e l
er.
r el e
l 1
l
er
eller
r el e
er
er <5 mm
r el e
er <5 mm
l
rr-metastasering
r
rr e
lr
e
l r
Regional
r el e
rle r
er.
r el e
2
≤1
r >2 cm i vulva/perine
r el e
1
l
re 2
er
re r
e el
re 2/3 vagina, rektal mucosa eller fixerad till skelett
r el e
er
Definition av infiltrationsdjup ”from epitelial-stromal junction on the adjacent most superficial dermal papillae to
the deepest point of invasion”
Kirurgisk behandling
Vulva
Vid skivepitelcancer, där invasionsdjupet är som mest 1mm, är lokal radikal excision
rekommenderad behandling. Om invasionsdjupet är >1 mm görs förutom lokal radikal excision
uni- eller bilateral sentinel lymph node (SLN) förfarande eller lymfkörtelutrymning.
Enligt ESGO guidelines bör tumören avlägsnas med 10 mm kirurgisk marginal, men mindre
marginaler kan övervägas vid närhet till uretra, klitoris och anus. Ingreppet vulvektomi har
således ersatts av tumöranpassad radikal excision för att undvika alltför stympande ingrepp.
Tillika ska såret primärsutureras och inte lämnas att sekundärläka. Rekonstruktiv kirurgi med
lambåteknik kan bli aktuell vid utbredd tumör.
Om invasiv cancer når ut i resektionskanterna i PAD bör reexcision i första hand genomföras om
möjligt. Vid resektionsmarginal <5mm bör fallet diskuteras på nMDK om eventuell kompletterande behandling.
Lymfkörtlar
Lymfkörtelingrepp vid tumör>T1a
Sentinel node, SLN utförs vid unifokala tumörer ≤4 cm där det inte föreligger någon
misstanke om lymfkörtelmetastaser vid den preoperativ utredningen
Vid tumörer >4cm och/eller vid multifokal invasiv sjukdom utförs bilateral systematisk
lymfkörtelutrymning
Vid lateral tumör (>1 cm från medellinjen) ipsilateralt ingrepp
Vid medial tumör <1 cm från medellinjen krävs ett bilateralt ingrepp
Vid systematisk lymfkörtelutrymning bör både superficiella och djupa inguinala lymfkörtlar extirperas.
Vid patologiskt förstorade lymfkörtlar sk ” l ” nodes med eller utan påvisad metastatisk växt rekommenderas i första hand fullständig lymfkörtelutrymning, men kan tas upp
för diskussion på nMDK vid omfattande komorbiditet.
Sentinel node (SLN)
SLN utförs vid unifokala tumörer ≤4 cm utan metastassuspekta körtlar
Vid lateral tumör (>1 cm från medellinjen) ipsilateralt ingrepp. Återfinnes ingen SLN bör
systematisk bilateral lymfkörtelutrymning göras.
Vid mediala tumörer < 1 cm från medellinjen bör bilaterala SLN detekteras. Återfinnes
endast unilateral SLN bör systematisk lymfkörtelutrymning utföras i kontralaterala
ljumsken
Vid konstaterad metastas i SLN, bör kompletterande systematisk lymfkörtelutrymning
utföras.
SLN definieras som den första lymfkörteln som dränerar tumören. För att identifiera SLN injiceras 99m Technetium ytligt runtom tumören dagen innan operation och lymfoscintigrafi utföres.
Lymfoscintigrafin visar var SLN lymfkörteln/körtlarna är belägna och oftast är det 1-2 körtlar i
varje ljumske. Vid operationsstart kan Patent Blue injiceras i tumören för att färgmarkera lymfbanorna och lymfkörtlarna för att underlätta detektionen av SLN.
Operationspreparat
Preparatet bör uppnålas på en korkplatta med slemhinnan respektive hud uppåt, för att motverka deformering, bifoga information/skiss över orientering. Markera ev urethra (t ex med sutur), fixera preparatet i formalin (4-6% buffrad FA) motsvarande 10 ggr preparatstorlek och så
att preparatet täcks helt av formalin och inte flyter på ytan.
Utskärning
re
r
e
r
re e
er
•
r xten
• r
r re
e
• minsta resektionsmarginalerna mot sidokanterna
• ev resektionskant vid urethra
r
e r n:
• minsta resektionsmarginal mot djupet
r l r r rel
r el
ll
ll
r l r re
(
l er
1 e r l
r
rel
r el
e
el
e
r ll l
er l ddas.
Sentinel nodes skall snittas i minst 2
er med HE (Hämatoxilin-och Eosinfärgning) och paner
er
l e
- er e
r e e
r
e l
e
el
e
l er
e2
ell r
er e
r
e r
med
CKMNF (M 11
1 och 2.
PAD-svar
-
re
ljande anges:
r operationspreparat:
r
differentieringsgrad. Vid g differentiering med eller utan keratinisering.
ytlig utbredning (tumördiameter) av den invasiva komponenten – viktig r
r
r 1 mm invasionsdjup
marginaler:
r r in-situ komponent
mot djupet och sidor för invasiv komponent.
e
e ell
r den som urethra, anus mm.
rl
r vid 2 cm
r l r er l
rtelstation:
total
ll
rl r
l e
e
r re e e l
rtelstation.
er
l r xt, eller om detta inte ses - antal metastaser >5 mm (0, 1 eller >2).
r stadium III:
1 r el e
IIIB: >2 r el e
r
l r
>
eller 1-2 r el e
er >
eller >
r el e
xt oavsett storlek och antal
er <5 mm
er <5 mm
Perioperativ vård
Rökstopp- 4 veckor pre- och postop
Efter systematisk lymfkörtelutrymning aktiv drän i fyra dagar därefter passiv. Dränen låtes
sitta tills lymfvätskan understiger 30 ml under två dygn dvs patienten går oftast hem med
drän. Maxtid för dränbehandling föreslås vara 4 veckor.
Trombosprofylax: fyra veckor postop för total lymkörtelutrymning, vid SLN kan det räcka
med profylax tills patienten är adekvat mobiliserad.
Sårtvätt- underlivsdusch två gånger om dagen under minst två veckor (viktigt att man ser
över duschmöjligheter preoperativt).
Mobilisering är viktig. Dock undvika att sitta längre än 20 min åt gången t ex vid måltid
annars ligga eller stå/gå under de första två veckorna.
Komplikationer vid vulvakirurgi
Sårkomplikationer är vanligt efter vulvacancerkirurgi där infektioner och lymfocelen i ljumskarna
dominerar och förekommer i 50 % av vulvacancergruppen (INCA). Profylaktisk postoperativ antibiotikabehandling används inte eftersom infektionerna oftast uppstår 1-2 veckor efter operationen oavsett behandling eller inte. Däremot används peroperativ engångsprofylax. Sentinel
node förfarande minskar komplikationsfrekvensen påtagligt.
Vulva
e
l er
ee r
rr e
r r
l
er. Det är viktigt att patienter
med diabetes har god blodsockerkontroll samt att rökare informeras om rökstopp som skall
inledas helst så tidigt som fyra veckor innan operationen.
Postoperativa infektioner i vulva är mindre vanligt än i ljumskarna och behandlas med
antibiotika under 10-14 dagar. Underlivsdusch morgon och kväll samt vid avföring
rekommenderas alla patienter de första två veckorna postoperativt för att minska risken för
infektion. Sårruptur förekommer och behandlas konservativt med sårtvätt med vatten (dusch)
morgon och kväll. Såret får sedan sekundärläka.
-2
r r
r er e r
e er r
l l
r r
ll r n splittrad
urinstr le
ll r
e
re el
e e
e r
e
1 -2
l re r e
e
r e
.
Ljumskar
l
er
l
er r l
e l
ele er
el
rinfektion eller -ruptur,
hematom, cellulit och herniering. Vid sentinel node förfarande minskar komplikationsfrekvensen betydligt. Vid lymfkörtelutrymning anbringas drän peroperativt för dränering av lymfvätska.
Det saknas vetenskapligt stöd för hur en optimal dränering ska genomföras. Vanligen hålls dränen aktiva med hjälp av en vacumpump under de fyra första postoperativa dygnen. Därefter
avlägsnas vacumsuget medan dränen får vara kvar tills lymfvätskemängden understiger 30 ml
per dygn. Det innebär att patienten går oftast hem med drän och dränen får läggas om och efterhand avlägsnas hos disktrikssköterskan. Behovet av dränering varierar, men kan uppgå till
flera veckor.
Små lymfocelen bör behandlas konservativt, men stora lymfocelen som är smärtsamma
och/eller infekterade kan behöva punkteras. Vid infekterade lymfocelen ges antibiotikabehandling under 10-14 dagar. Vid återkommande smärtsamma lymfocelen kan sklerosering utföras
genom att doxycyklin för intravenöst bruk injiceras i celet.
Inför postoperativ radioterapi bör ljumsksåren vara läkta och utan större lymfocele. Hålen för
dränet bör ingå i strålfältet vid indikation för postoperativ strålning av ljumskar.
Patienten bör uppmärksammas att vid symtom på rosfeber söka akut för antibiotikabehandling
och eventuell inläggning. Recidiverande erysipelas kräver ofta profylaxbehandling med antibiotika under några månaders tid. Det är i dessa fall viktigt att bedöma förekomst av lymfödem och
behandla dess vg se nedan.
r
l er
e ll
e l
e
r der i 14-4
e er
e
r
r el r
l
e
e
r er
12 nader som tyngd och svullnad i nedre extremiteten. Risken för lymfödem kan minska om man undviker ligation av vena
e
l
nd SLN tek
lle r r
l
r
e
er
er ll l
e
ll
dstrumpor.
För lymfödem över symfys och vulva rekommenderas kompressionsunderbyxor eller
kompressionstights som kan inhandlas i sportbutik eller underklädesbutik.
Psykosocial och sexuell dysfunktion
er
r e er l
r r
r e ell r le
e
e
r
l e
er er el e ll e
r
rer
erl re r mrar den sexuella funke r l
ll
ll
e
e re
eller ngest samt storleken av det exr er e
r e
r
r e re
re er
l e er
r ffa kurator
och/eller sexualutbildad medarbetare.
Recidiv av vulvacancer
Vid rediciv av vulvacancer skickas remiss till nationell MDK för beslut kring behandling och var
den ska äga rum.
